Врожденная глаукома

Оглавление [Показать]

Врожденная глаукома — заболевание, характеризующееся повышением ВГД в результате аномалии развития путей оттока водянистой влаги. Встречается относительно редко — в среднем 0,1 % всей глазной патологии. Тем не менее, как причина слепоты составляет 2,5—7 % случаев. Преимущественно поражаются оба глаза (у 75 % детей), мальчики болеют чаще девочек. 

Этиология. В возникновении врожденной глаукомы в 80 % случаев главную роль играет наследственный фактор с передачей преимущественно по аутосомно-рецессивному типу. При этом патология нередко носит сочетанный характер (наблюдаются аномалии как глазного яблока, так и отдельных органов и систем). 

В некоторых случаях развитие заболевания обусловлено воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период его внутриутробного развития. Среди них отрицательную роль играют коревая краснуха, токсоплазмоз, вирусные заболевания, эндокринные расстройства, ионизирующее излучение, гипо- и авитаминозы. 

Патогенез врожденных глауком разнообразен, однако в основе повышения ВГД лежит недоразвитие или неправильное развитие дренажной системы глаза. Наиболее частыми причинами блокирования зоны трабекулы и шлеммова канала являются нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, плохая дифференцировка ангулярных структур, переднее прикрепление корня радужки, а также сочетание различных аномалий. Тяжесть процесса и темпы его развития зависят от степени дефекта путей оттока внутриглазной жидкости: чем больше он выражен, тем раньше клинически проявляется болезнь. 

Классификация. Врожденная глаукома включает несколько разновидностей:

  • врожденную глаукому, или гидрофтальм (признаки заболевания проявляются на первом году жизни); 
  • инфантильную, или отстроченную, врожденную глаукому (в возрасте 3—10 лет); 
  • ювенильную глаукому (11—35 лет);  
  • глаукому, сочетанную с другими дефектами развития. 

Клиническая картина. При раннем появлении симптомов заболевание протекает наиболее тяжело и имеет неблагоприятный прогноз. У детей с врожденной глаукомой прежде всего обращают на себя внимание большие и выразительные (на начальных стадиях) глаза. На клиническую симптоматику гидрофтальма влияет тот факт, что ткани глаза у ребенка легко растяжимы, и поэтому изменения возникают во всех его структурах. 

Начальные симптомы гидрофтальма заключаются в небольшом увеличении роговицы, возникновении трещин десцеметовой оболочки и вначале преходящем, а затем стойком отеке роговицы. По мере прогрессирования заболевания роговица продолжает растягиваться, склера истончается, приобретает голубоватый оттенок (просвечивается сосудистая оболочка), заметно расширяется лимб и углубляется передняя камера. 

Соответствующие трансформации происходят и с радужкой. В ней начинают развиваться атрофические процессы, захватывающие и сфинктер зрачка. В результате он расширяется и вяло реагирует на свет. Хрусталик обычно имеет нормальные размеры, но уплощен и по мере углубления передней камеры отодвигается назад. При значительном увеличении размеров глазного яблока может произойти разрыв растянутых и истонченных ресничных связок, сопровождающийся подвывихом или вывихом хрусталика. В далеко зашедшей стадии заболевания он нередко мутнеет (развивается катаракта). Глазное дно поначалу не изменено, но затем довольно быстро начинает развиваться глаукомная экскавация зрительного нерва. Одновременно растягивается и истончается сетчатка, что в дальнейшем может привести к ее отслойке. 

На ранних стадиях заболевания ВГД повышается незначительно и периодически, в последующем оно приобретает стойкий характер. 

Прогрессирование заболевания ведет к неуклонному ухудшению состояния зрительных функций, в первую очередь центрального и периферического зрения. В начале заболевания снижение остроты зрения обусловлено отеком роговицы. В дальнейшем зрение ухудшается вследствие атрофии зрительного нерва, которая проявляется глаукомной оптической нейропатией. По этой же причине возникает пороговое снижение светочувствительности в парацентральных и периферических частях сетчатки, что приводит к появлению специфических изменений в поле зрения пораженного глаза. Одновременно наблюдаются и такие симптомы, как светобоязнь, слезотечение и фотофобия. Ребенок становится беспокойным, плохо спит, капризничает без видимой причины. 

По форме все врожденные глаукомы, как наследственные, так и внутриутробные, относятся к закрытоугольным. Однако причины препятствия оттоку внутриглазной жидкости различны, что позволяет выделить два основных клинических тина заболевания — А и В. 

Первый клинический тип врожденной глаукомы (А) обычно встречается у новорожденных и детей первых 5 лет жизни. Он характеризуется выраженными изменениями в углу передней камеры в виде нерассосавшейся эмбриональной мезодермальной ткани или задержки развития и дифференцировки анатомических элементов дренажной системы глаза. 

Второй клинический тип врожденной глаукомы (В) свойственен детям старше 5 лет и пациентам юношеского возраста. Для него характерно сочетание определенных изменений в углу передней камеры с какими-либо другими аномалиями развития глаза (аниридией, микрофтальмом, дислокацией хрусталика) или системными заболеваниями организма. 

Стадия врожденной глаукомы определяется значением горизонтального диаметра роговицы, величиной экскавации диска зрительного нерва и остротой зрения. Всего выделяют четыре стадии врожденной глаукомы: начальную, развитую, далеко зашедшую и терминальную. 

В начальной стадии (I ст.) горизонтальный диаметр роговицы увеличивается до 12 мм, экскавация занимает 1/3 диска зрительного нерва (0,3 Э/Д), острота зрения не изменена. 

При развитой стадии (II ст.) размер роговицы составляет 14 мм, расширяется экскавация диска зрительного нерва до 0,5 Э/Д, острота зрения существенно снижается. 

Далеко зашедшая стадия (III ст.) характеризуется такими показателями: горизонтальный диаметр роговицы превышает 14 мм, экскавация увеличивается (Э/Д > 0,5), острота зрения снижена до светоощущения. 

Терминальная стадия — поздняя стадия заболевания; при которой развивается буфтальм («бычий глаз»), глазное яблоко резко увеличено. Полная атрофия зрительного нерва приводит к необратимой слепоте. 

Лечение. Медикаментозное лечение малоэффективно и, как правило, служит дополнением к оперативному вмешательству. Оно включает использование миотиков, аналогов простагландинов, бета-блокаторов, ингибиторов карбоангидразы. Показана также общеукрепляющая и десенсибилизирующая терапия. 

В основу хирургического лечения положено два принципа: своевременность и патогенетическая направленность. Операцию нужно проводить как можно раньше, фактически сразу после установления диагноза. При выборе типа операции исходят из результатов гониоскопии. Поскольку все врожденные глаукомы относятся к закрытоугольным, то основным принципом является улучшение оттока внутриглазной жидкости. 

При наличии в углу передней камеры эмбриональной мезодермальной ткани выполняют гониотомию. Суть операции состоит в разрушении эмбриональной ткани с помощью специального инструмента. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания при нормальном или слегка повышенном ВГД. В развитой стадии гониотомию сочетают с гониопунктурой, которая позволяет создавать дополнительный ход для субконъюнктивальной фильтрации жидкости. 

В некоторых случаях мезодермальную ткань удаляют путем внутренней и наружной трабекулотомии. В далеко зашедшей стадии прибегают к операциям фистулизирующего типа — синусотрабекулоэктомии

В терминальной стадии заболевания проводят операции, направленные на снижение продукции внутриглазной жидкости, — транссклеральную диатермо-, крио- или фотокоагуляцию ресничного тела.

Жабоедов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.

Офтальмология

medbe.ru

Врожденная глаукома — заболевание органов зрения, еще ее называют инфантильной. Порой она передается по наследству, может возникнуть у новорожденных при негативных влияниях на плод.

Врожденная глаукома

Как возникает врожденная глаукома

Выделяют 3 подвида глаукомы:

  1. Простая врожденная глаукома (гидрофтальм).
  2. Глаукома, которая сочетается с аномальными состояниями при развитии глаза.
  3. Глаукома, которая находится в сочетании с системной врожденной патологией.

Доктора утверждают, что у преобладающего количества малышей начальные симптомы этого заболевания начинают появляться в возрасте 5-6 лет.

Причины

Основной причиной развития глаукомы, считаются врожденные аномальные состояния, которые могут появиться при развитии угла передней камеры и дренажной системы зрительных органов.

Такие аномалии создают препятствия на пути оттока жидкости или делают его весьма затруднительным, а это в свою очередь сопровождается такими последствиями, как повышенное внутриглазное давление.

Это может произойти вследствие разных патологических состояний женщины во время вынашивания ребенка, особенно на первом триместре беременности.

Обуславливается это разными причинами. Сюда относят:

  1. Перенесенные инфекции, такие как краснуха корьевого типа, инфекция токсоплазмоза, грипп и другие заболевания.
  2. Отравления, к которым также принято относить и алкогольные.
  3. Ионизирующая радиация.

Признаки заболевания

Особенности огражденной глаукомы

Врожденная глаукома проявляются особыми клиническими симптомами, которые зависят от определенных особенностей глаз у детей различных возрастных категорий.

Обычно выделяют следующие симптомы недуга:

  1. У ребенка наблюдается повышенное внутриглазное давление.
  2. Появляется светобоязнь и начинается слезотечение.
  3. Величина глазного яблока становится больше (когда младенец имеет большие глаза уже при рождении), при этом увеличение происходит быстрыми темпами.
  4. Появление отека роговицы глаза (она смотрится помутневшей).
  5. Увеличивается размер роговицы в диаметре (особенно это заметно на поздних стадиях).

Диаметр ее достигает 20 мм, а может и перейти за эту цифру. Увеличивается и ширина лимба. Наблюдаются такие признаки:

  • реакции зрачков становятся замедленными;
  • изменения затрагивают диск зрительного нерва.

Врожденный подвид глаукомы может сочетаться с развитием патологий в иных системах организма, например микроцефалии или сердечных заболеваний, нарушений слуха, катаракты и т.д.

Строение глаза

В более чем половине случаев врожденная глаукома начинается одновременно в двух глазах и преимущественно не выявляется жалобами пациентов. Исключения могут составлять только те болезненные состояния, которые были вызваны патологией роговицы.

Когда болезнь прогрессирует, то могут появиться стафиломы или разрывы склеры, можно наблюдать, что растягивается и истончается конъюнктива. Часто можно отметить развитие такого осложнения, как катаракта.

Надо сказать, что в начале болезни глазное дно при осмотре остается в норме. При более поздней стадии или когда болезнь начинает прогрессировать, ввиду нарушения системы кровообращения диск зрительного нерва видоизменяется.

Лечение врожденной глаукомы

Лечение медикаментами не имеет особого эффекта. Поэтому его применяют как дополнительную терапию наряду с хирургической операцией. Только лишь с помощью оперативных методов можно убрать те препятствия, которые мешают оттоку внутриглазной жидкости и созданы патологией дренажной области.

Оперативный метод терапии основан на применении миотиков, аналогов такого гормона, как простагландин, а также бета-блокаторов и карбоангидразы ингибиторов.

Используют при лечении врожденной глаукому и общеукрепляющую или десенсибилизирующую терапии.

Оперативное лечение подразделяют на 2 основных принципа:

  • терапия должна быть назначена как можно быстрее;
  • целью операции является устранение патологии.

Когда требуется лечение

Вид операции выбирают, основываясь на результатах гониоскопии. Таким образом, практически все виды заболевания относят к закрытоугольным, основной методикой, используемой при проведении операции, служит улучшение оттока внутриглазной жидкости.

Если имеется в углу передней камеры мезодермальная ткань, то производят гониотомию.

Суть подобного хирургического вмешательства сводится к тому, что разрушается мезодермальная ткань при помощи особого инструмента. Врачи рекомендуют проведение подобной операции на начальном этапе болезни, когда внутриглазное давление является нормальным или слегка завышенным.

Когда отмечается уже более поздняя стадия врожденной глаукомы, то совместно с гониотомией может быть назначена гониопунктура, которая позволит создать дополнительный канал для субконъюнктивальной фильтрации жидкости.

В исключительных случаях мезодермальную ткань устраняют при помощи трабекулотомии. Если стадия болезни зашла уже далеко, то прибегают к хирургии фистулизирующего типа — синусотрабекулоэктомии.

На самом начальном этапе болезни осуществляют операции, которые направляются на понижение выработки внутриглазной жидкости.

Терапия при помощи медикаментов тоже немаловажна при лечении подобного недуга, который носит название врожденная глаукома, и играет немалую роль. Но без оперативного вмешательства вряд ли такое лечение даст большой эффект. Поэтому их используют в комплексе. В медикаментозный способ лечения могут быть включены такие методики, как:

  1. Снижение внутриглазного давления применением комплекса гипотензивных лекарственных средств.
  2. Профилактические меры по возникновению грубого послеоперационного рубцевания.
  3. Применение нейротрофических лекарств для сохранения и повышения зрения.
  4. Также врачами используется общеукрепляющая терапия.

Помимо этого, ребенок получает функциональное лечение, которое направлено на то, чтобы устранить проблему. Это главным образом исправление аметропии и плеоптический способ лечения, поскольку у тех детей, у кого отмечена врожденная глаукома, нередко можно отметить и явление миопии различных степеней.

Если появляется хоть небольшое подозрение на такое заболевание, как врожденная глаукома у детей, то их могут поставить на учет в диспансер. В таком случае им необходимо 1 раз в месяц обследоваться. Измеряются такие параметры как:

  • внутриглазное давление;
  • величина лимба;
  • диаметр роговицы;
  • определяются зрительные функции.

Видео



o-glazah.ru

Врожденная глаукома — это заболевание, при котором повышено внутриглазное давление в силу определенных наследственных и врожденных нарушений оттока внутриглазной жидкости в структуре глаза. В настоящее время патология встречается довольно редко — 1 случай на 10 тысяч детей.

Врожденная глаукома довольно редкая патология.

Обычно поражаются сразу оба глаза, чаще (в 65% случаев) страдают мальчики. Патология структур глаза у ребенка формируется на 7-8 месяце беременности матери, тогда же у плода начинается выработка внутриглазной жидкости.

По коду МКБ-10 шифр заболевания — Q15.0. Глаукома может появиться в любом возрасте, особенно у пожилых. Так, в 45 лет она бывает у 0,1% населения, в 60 лет — у 1,5%, а после 75 лет она встречается у 3% людей. Повышенное внимание к патологии объясняется тем, что она является одной из основных причин слепоты. Повышенное внутриглазное давление (ВГД) у ребенка в 10% случаев диагностируется при рождении, в первые месяцы жизни до года — в 80% случаев, остальные — через несколько лет.

Если она зарегистрирована в первые 3 года жизни, то считается врожденной, от 3 лет до 10 — инфантильной отсроченной, а у детей с 11 лет болезнь называют ювенильной. Слово «глаукома» в переводе с греческого означает «лазурный», «светло-синий». Такое название возникло в связи с тем, что в стадии острого приступа пораженный расширенный зрачок имеет зеленовато-голубую окраску. Патологию называют еще зеленой катарактой.

Глаукома представляет собой группу заболеваний глаза (около 60), которые имеют общие особенности:

  1. Постоянно или периодически повышается уровень ВГД.
  2. Поражение волокон зрительного нерва происходит обязательно, особым образом (глаукомная оптическая нейропатия, приводящая к атрофии зрительного нерва).
  3. Нарушения зрительных функций.

Данной патологией страдает 3% мирового населения.

Сущность патологии

Чтобы представлять, какие процессы задействованы в глазу при глаукоме, поговорим коротко об анатомии самого глаза. В нем имеется 2 камеры — передняя и задняя, которые сообщаются через зрачковое отверстие. Обе полости содержат ВГЖ — внутриглазную жидкость. Она вырабатывается ресничным (цилиарным) телом, которое выглядит как утолщение сосудистого тракта средней оболочки глазного яблока. Его функция состоит в продуцировании этой жидкости. ВГЖ, вырабатываемая цилиарным телом, скапливается в пространстве задней камеры, откуда постоянно циркулирует через зрачковое отверстие в переднюю камеру глаза, омывая на своем пути живую линзу — хрусталик. Подобным способом происходит передвижение 95% жидкости.

Кроме того, задняя камера пронизана цинновыми связками, которые соединяют хрусталик с ресничным телом. Они тоже фиксируют хрусталик, придерживая его от подвывихов, ограничивая ему подвижность. Растяжение или ослабление этих связок может вызвать отрывы хрусталика и, соответственно, ухудшение четкости зрения.

Передняя камера по размеру больше, самая глубокая ее часть находится в центре. Глубина этой части достигает 3,5 мм, к краям капсула сужается и оканчивается углом между задней поверхностью роговицы и передней частью радужки. За ней начинается задняя камера глаза, которая упирается в стекловидное тело. Внутриглазная жидкость циркулирует между камерами, поддерживая постоянное равновесие между ними. Затем из передней камеры она оттекает в венозный синус. По составу эта жидкость идентична плазме крови и является общим источником питания для глазного яблока, в ее состав входят различные питательные вещества.

При закрытоугольной глаукоме повышение ВГД вызывает сильные боли в глазах

Кроме того, она же принимает в себя все продукты метаболизма и распада, образующиеся в результате жизнедеятельности глазных структур, выводя их в венозный синус и дальше — в русло кровеносной системы. Различные препятствия на пути оттока жидкости вызывают ее накапливание, которое начинает давить на стенки, при этом ВГД повышается, это и объясняет механизм возникновения приступа глаукомы.

Сама дренажная система состоит из трабекулярного аппарата, шлеммова канала и выводных канальцев, которые называются коллекторами, они направляют жидкость в склерозные вены. Вся система дренажа локализована в УПК — углу передней камеры глаза, месте перехода или соединения роговицы и склеры. Склерой называют непрозрачную часть внешней глазной оболочки. Сам трабекулярный аппарат состоит из ряда пластин, они самофильтруются и постоянно колеблются, направляя ВГЖ только в одну сторону — из передней камеры в венозный синус. Если они перестают работать, эластичные волокна теряют свою эластичность и грубеют. В зависимости от препятствий оттоку внутриглазной жидкости различают закрытоугольную и открытоугольную глаукому. При закрытоугольной глаукоме повышение ВГД вызывает сильные боли в глазах, а при открытом угле камеры боль отсутствует.

Виды глауком

Различают 3 вида глауком: врожденная, первичная и вторичная. В первом случае патология диагностируется тогда, когда имеется врожденный дефект передней камеры глаза (УПК), если он не выражен, симптомы повышения ВГД могут долго не развиваться. Глаукома первичная характеризуется отсутствием органических поражений глаз, или они незначительны, но ВГД повышается. Вторичная развивается в результате других заболеваний, они самостоятельны и к глаукоме отношения не имеют.

Врожденная глаукома и ее виды

Врожденная глаукома в 10% случаев передается по аутосомно-рецессивному типу, т.е. оба родителя должны иметь измененный ген. Другие 90% — спорадические случаи. При этой патологии нарушается система оттока жидкости глаза. Диагностика может быть успешной и в первый год жизни малыша, если близкие обратят внимание на измененную помутневшую роговицу или увеличение глаз ребенка больше обычного.

При данной патологии имеется дисгенез угла передней камеры глаза и нарушение оттока глазной жидкости. Врожденная форма имеет также 3 формы: простая врожденная или гидрофтальм, глаукома в сочетании с пороками развития глаз, глаукома в сочетании с пороками других органов. Она может быть первичной, вторичной и смешанной. Врожденная глаукома в 10% случаев носит наследственный характер, а в 85% — внутриутробный. Патология делится на закрытоугольную и открытоугольную (в 85% случаев), все врожденные относятся к закрытоугольным.

Закрытоугольная глаукома

Врожденные глаукомы занимают 0,1% всех глазных патологий, в 3-7% они вызывают потерю зрения.

Причины заболевания

Внутриутробная глаукома может возникать, если на плод в эмбриональном периоде воздействовали неблагоприятные факторы:

  • у матери во время беременности имели место инфекции — коревая краснуха, токсоплазмоз, сифилис, паротит;
  • вирусные заболевания, например грипп;
  • эндокринные патологии — сахарный диабет, тиреотоксикоз;
  • гиповитаминозы;
  • наркотики, курение, прием беременной крепких алкогольных напитков;
  • прием сильнодействующих препаратов в период вынашивания;
  • наличие у будущей матери артериальной гипертензии;
  • гиподинамия роженицы и, как следствие этого, гипоксия плода.

Способствующими факторами являются родственные браки (между двоюродными сестрами и братьями), радиация, алкоголизм. При совокупности этих катализаторов УПК закрыт той мезодермальной тканью, которая существовала еще в эмбриональном периоде и должна была рассосаться к родам. В силу каких-то причин она осталась и закрыла угол передней камеры глаза у ребенка. Эта же ткань блокирует дренажную систему: шлеммов канал, трабекулы. Все эти структуры должны были бы обеспечивать нормальное оттекание внутриглазной жидкости, но этого не происходит, развивается врожденная глаукома .

Реже нарушение оттока возникает из-за врожденного неправильного прикрепления радужки или наличия внутрисклеральных изменений, может иметь место сочетание аномалий. Весь механизм развития приступа глаукомы сходен с таковым у взрослых, но имеется особенность. Ввиду незаконченного развития системы глаза, которое завершается к 11 годам, роговица и склера повышенно растяжимы, что вызывает сначала увеличение глазных яблок, а потом истончение и разрывы роговицы. Все это вызывает помутнение последней. Причем обязательно поражается зрительный нерв, и зрение нарушается. Таким образом, глаукома считается мультифакторным заболеванием, для возникновения которого необходим определенный порог эффекта, т.е. сочетание и совокупность нескольких причин.

  1. Первичная врожденная глаукома (ПВГ). Эта форма глаукомы всегда имеет наследственные корни, у членов семьи ребенка обязательно будут случаи заболевания.
  2. Вторичная врожденная глаукома (ВВГ). Ее источником становятся родовые травмы, различные воспаления системы глаза: кератиты, иридоциклиты, увеиты, фиброплазии (аномальное разрастание соединительной ткани под хрусталиком), ретинобластомы (рак глаза), ксантогранулемы (доброкачественная опухоль, которая позже спонтанно регрессирует), различной локализации кровоизлияния глаза — все эти патологии характеризуются тем, что структура УПК повреждается и нарушается отток жидкости в синус. Выработка самой жидкости не меняется, она нормальна, что еще больше способствует повышению ВГД, непременным симптомом при этом являются боли.
  3. Сочетанная форма (СВГ) напоминает первичную, при ней также имеется недоразвитие угла камеры глаза, трабекул, но это сочетается с уменьшением размера роговицы, ангидрией, болезнью Марфана (триада Марфана включает в себя патологию костного скелета — удлиненность костей, гипермобильность суставов, патологию зрения и ССС), синдромом Маркезани (триада — низкий рост, короткая шея и туловище, короткоголовость, уменьшение размера хрусталика, его подвывих, нарушение конвергенции глаз) — второй клинический тип В.

Симптоматические проявления

Признаки врожденной глаукомы могут выявляться у новорожденных в 60% случаев по симптомам «бычьего глаза» (буфтальм) или водянки глаза (гидрофтальм). Роговица с двух сторон и глазное яблоко бывают увеличены, ВГД повышено. Ткани глаза у ребенка растяжимы, поэтому заболевание затрагивает все структуры органа зрения.

Врожденная глаукома у ребенка может проявляться по симптомам водянки глаза (гидрофтальм)

В других случаях течение незаметное. Настораживающими могут быть капризность ребенка, его беспокойство, снижение аппетита, отказ от груди, плохой сон. Дети стараются избегать яркого света (светобоязнь), при котором у них отмечается слезотечение, и вследствие этого возникает блефароспазм. Снижение зрения у маленьких детей выявить невозможно, т.к. развитие зрения и мозга идет постепенно, ребенок в 2 месяца лишь едва различает силуэты, позже можно выявить близорукость. Но повышение ВГД приводит даже у маленьких детей к увеличению глазного яблока, его растяжению, из-за чего глаза кажутся большими и выразительными. Увеличение глазного яблока быстро прогрессирует. К помутнению и отечности роговицы добавляется растяжение склер, при этом они истончаются и приобретают синий оттенок из-за просвечивания сосудистой оболочки.

Передняя камера углубляется, хрусталик имеет нормальные размеры, но уплощен, углубленная камера отодвигает его назад. Если разрываются его ресничные связки, он может вывихнуться. На поздних стадиях болезни он мутнеет, и развивается катаракта. На поздних этапах склера способна разрываться, истончается и растягивается конъюнктива, может развиться катаракта. Кроме того, у детей отмечается замедление реакций зрачка, его вялое реагирование на свет, изменение диска зрительного нерва и его дистрофия, вдавление (экскавация), хотя на начальных стадиях глазное дно является нормальным. При нормализации ВГД у новорожденных вдавление диска регрессирует.

Обычно первичная глаукома поражает оба глаза, но начинается с одного.

Первичная глаукома начинается с одного глаза

Зрительные функции прогрессивно снижаются, поражается сетчатка, она истончается и может отслоиться, что вызывает слепоту. Повышение ВГД становится стойким и постоянным. Часто врожденная глаукома сочетается с другими дефектами органов и систем: микроцефалией, пороками сердца, глухотой, факоматозом (пигментные врожденные пятна на коже или сетчатке глаза), аниридией (отсутствие радужки), микрокорнеа, катарактой. Отсутствие лечения ВГД приводит к задержке развития ребенка в физическом и эмоциональном плане.

Диагностические мероприятия

При простом осмотре обращает на себя внимание расширение зрачков, помутнение роговицы, увеличение глазных яблок — это у маленьких детей. Измерение ВГД у новорожденных производят тонометром во время сна, при необходимости под общей анестезией: асимметрия между глазами более 2 мм рт. ст. является признаком патологии — этот метод называется тонометрией.

У родителей собирается подробный анамнез протекания беременности, наличия наследственной патологии, интоксикации и инфекции при вынашивании плода. Ребенку проводят осмотр глазного дна для определения состояния роговицы, передней и задней камеры глаза. Их осматривают под микроскопом щелевой лампой (биомикроскопия). Для выявления рефракции глаза назначается скиаскопия. Проводится исследование под микроскопом. После лекарственного расширения зрачка определяется состояние зрительного нерва — офтальмоскопия. Производят измерение угла глаза между радужкой и роговицей, такое исследование называется гониоскопией. Для определения степени поражения зрительного нерва проводят тестирование полей зрения — периметрию, она определяет также толщину роговицы, ее истончение, глубину камеры, указывает степень поражения глаз и помогает в выборе тактики лечения. УЗИ дает полную характеристику тканей глаза, производит различные замеры, определяет прозрачность роговицы, хрусталика.

Узи определяет состояние здоровья глаза

Тонография измеряет отток влаги внутри глаза с определением ВГД.

Как лечить заболевание

Все зависит от тяжести болезни. При средней степени тяжести врач может начать с назначения глазных капель для понижения ВГД, но один такой метод неэффективен. Его используют при наличии противопоказаний к оперативному вмешательству и других врожденных патологий.

Наиболее надежен и оправдан хирургический метод лечения, потому что только он может устранить структурные пороки дренажной системы. Основные методики: трабекулотомия, трабекулэктомия, их комбинирование, гониотомия. Все операции проникающие. Любая проводимая операция преследует одну цель: устранить препятствие на пути оттока внутриглазной жидкости или создать новый искусственный путь.

Виды операций:

  1. Трабекулотомия. Применяют при сильном помутнении роговицы — через разрез склеры рассекается трабекула.
  2. Трабекулэктомия. Через разрез в склере удаляется часть трабекулы, что создает путь оттока жидкости под конъюнктиву, из-за этого идет снижение ВГД.
  3. Гониотомия. Проводят на ранних стадиях обращения. Рассекается трабекула через роговицу, эффективность операции в этом случае составляет 85%. Все оперативные вмешательства у детей требуют применения наркоза.

При раннем обращении методы лечения эффективны в 75% случаев. Если же налицо позднее обращение, эффект от проведенной операции не превышает 20%. До вмешательства и после него проводят консервативное лечение, направленное на улучшение трофики тканей глаза, для профилактики появления грубых рубцов после операции. Применяются витамины и сосудорасширяющие медикаменты, диуретики, десенсибилизирующие средства, общеукрепляющие препараты.

Для улучшения оттока ВГЖ используют миотики: Пилокарпин, Тимолол, Эпифрин, Траватан и др.

Пилокарпин помогает улучшить отток ВГЖ

Для осветления роговицы до операции применяют ингибиторы карбоангидразы (Ацетазоламид, Диакарб, Бринзоламид, Стиллавит, Флоксал).

Флоксал помогает осветлить роговицу до операции

Они имеют свойство понижать ВГД (в качестве мочегонного Диакарб очень слаб). Кроме того, в комплекс входит и функциональная терапия: коррекция аметропии (близорукости или дальнозоркости очками, контактным способом или оперативным вмешательством), плеоптическое лечение — амблиопия лечится пенализацией, заклейкой, очками, линзами и др.

Диспансерное наблюдение

После проведенной операции дети осматриваются через месяц, затем наблюдаются врачом пожизненно, считаются группой риска по возможному прогрессированию заболевания и повышению ВГД. Они должны обследоваться у врача ежемесячно с измерением ВГД, диаметра роговицы (ее увеличение является признаком дестабилизации процесса), по возможности необходимо определить зрительные функции. При буфтальме глаза очень восприимчивы к травмам.

Полностью глаукома не излечивается, требуется постоянное наблюдение врача.

У половины больных имеется ухудшение зрения из-за повреждения зрительного нерва, рубцов роговицы, помутнения хрусталика или его подвывиха. Полностью глаукома не излечивается, но ее всегда можно контролировать. Нужно понимать, что лечение при ней пожизненное.

Ноя 19, 2016Doc

zrenie.online

Медицинская статистика свидетельствует, что примерно один младенец из 10 тысяч новорожденных появляется на свет с тяжелым поражением глаз, которое определяется как врожденная глаукома разных типов. Болезнь выявляется преимущественно у мальчиков, при этом в большинстве случаев страдают оба глаза. Внутриутробная детская патология глаз формируется на поздних сроках вынашивания (7-8 месяц беременности), когда начинается процесс выработки внутриглазной жидкости у плода.

По разным причинам происходит нарушение оттока жидкости, необходимой для питания хрусталика, стекловидного тела и роговицы. Результатом патологии становится повышение внутриглазного давления, что приводит к структурным изменениям в глазных оболочках и увеличению глазного яблока.

Если вовремя не диагностировать проблему и не провести соответствующее форме заболевания лечение, ребенку грозит ухудшение зрения с развитием необратимой слепоты. Фатальный прогноз в случае отсутствия помощи офтальмологов связан с гибелью зрительного нерва, влекущей полную потерю зрения.

Причины появления

Выделяют несколько групп факторов, способствующих тому, что формируется врожденная глаукома у детей:

  • наследственные причины чаще связаны с родственными браками, когда общий ребенок рождается у двоюродных сестры и брата;
  • инфекционные болезни будущей матери (краснуха и паротит, токсоплазмоз и грипп) могут вызвать нарушения в нормальном развитии внутриглазных процессов у плода;
  • эндокринные сбои у беременной (нарушение функционирования желез, в том числе болезни поджелудочной и щитовидной желез);
  • неправильное питание беременной, вызывающее авитаминоз, приводит к тому, что у плода развивается врожденная глаукома;
  • интоксикация плода вследствие пристрастия беременной к алкоголю и табакокурению, наркотическим средствам либо прием сильнодействующих препаратов, не рекомендуемых к использованию женщинами в период вынашивания;
  • гипоксия плода из-за нарушения кровообращения у будущей матери, отсутствие прогулок и малоподвижного стиля жизни, наличия артериальной гипертензии;
  • внешнее воздействие на плод и организм матери в форме радиационного либо ионизирующего излучения, а также паров некоторых химических веществ.Симптомы врожденной глаукомы.

Родителям следует незамедлительно обращаться к педиатру или детскому офтальмологу, если их малыш становится беспокойным по необъяснимым причинам, а также боится яркого света.

С развитием заболевания появляется эффект расширенных зрачков с неестественно замедленной реакцией на световое воздействие. На поздних стадиях врожденная глаукома проявляется отеком роговицы и ее помутнением, заметным увеличением глазных яблок и дрожанием радужки.

При наличии хотя бы двух симптомов требуется проведение дифференциальной диагностики с последующим диспансерным наблюдением для определения динамики патологического процесса и выработки схемы лечения.

В случае активного развития глаукомы в дородовом периоде яркие клинические проявления могут наблюдаться у новорожденных младенцев: несоразмерно крупные глаза, синеватый оттенок радужки с ее непропорциональным увеличением.

У детей развивается спазм век, истончается склера с просвечиванием сосудистого слоя, глубина глаза заметно увеличивается, вызывая близорукость и амблиопия (прогрессирующее снижение зрения некоррегируемого характера в связи с отсутствием опыта зрительных реакций, получаемого ребенком в процессе роста).

Признаки врожденной глаукомы

Специалисты отмечают характерные признаки, которые дает детская глаукома на разных стадиях болезни:

  • расширенные и деформированные цилиарные сосуды в переднем глазном отрезке («голова медузы» или симптом эмиссария);
  • глаукоматозная экскавация на диске зрительного нерва, приводящая к ускорению негативных процессов с быстрой потерей зрения;
  • формирование осевой миопии;
  • диаметр роговицы, в обычном состоянии равный 9 мм, у детей, которым поставлен диагноз врожденная глаукома, может расширяться до 20 мм;
  • слезотечение с раздражением глаз и ухудшением эмоционального состояния ребенка;
  • увеличение внутриглазного давления приводит к появлению боли в глазах и головной боли, поэтому офтальмологические признаки глаукомы дополняют нарушения сна у ребенка, плохой аппетит и повышенная капризность.

Если лечение отсутствует или начато несвоевременно, происходят системные изменения не только в переднем отрезке, но и во всех структурах глаза, препятствуя физическому и эмоциональному развитию ребенка.

Типология врожденной глаукомы

В офтальмологии глаукома врожденная подразделяется на три типа, формирующиеся с определенной частотой и отличающиеся динамикой развития:

  • детская инфантильная глаукома выявляется чаще других форм подобной патологии (примерно у 55% маленьких пациентов) уже в первые три дня после рождения;
  • истинная врожденная глаукома у 40% детей с этим заболеванием характеризуется внутриутробным повышением давления в глазах плода, вызывающим быстрое прогрессирование потери зрения у новорожденного;
  • ювенальная глаукома – наиболее редкий тип патологии, при котором клинические проявления могут отсутствовать до 15-16 лет, когда у подростка во многих случаях ошибочно диагностируют обычную форму открытоугольной глаукомы.

Чтобы лечение детской глаукомы было максимально эффективным и обеспечило ребенку сохранение зрения, требуется четкая диагностика, позволяющая дифференцировать заболевание по типам, так как имеются существенные различия в формировании осложнений и методах лечения.

Диагностика заболевания

Если есть основания подозревать, что у ребенка врожденная глаукома, проводят комплексную диагностику обоих глаз с помощью визуального осмотра и аппаратных исследований. Детей до 5 лет обследуют под наркозом (с внутривенным введением), чтобы обеспечить возможность штатного проведения процедур и получить корректные показатели.

Осуществляют не только первичную, но и контрольную диагностику, чтобы определить, насколько результативно проведенное лечение и как быстро восстанавливаются зрительные функции. В комплекс диагностических методов, с помощью которых выявляется детская глаукома, включают:

  • биомикроскопия – изучение тканей заднего и переднего отделов глаза посредством щелевой лампы;
  • офтальмоскопия – оценка цвета и формы зрительного нерва (проводится при медикаментозно расширенном зрачке);
  • тонометрия – замер внутриглазного давления с помощью тепловой воздушной струи (хлопок воздуха в направлении глаза производят специальным инструментом);
  • гониоскопия – замеры угла глаза, образуемого на границе радужной оболочки и роговицы;
  • периметрия – тестирование полей зрения позволяет оценить степень поражения зрительного нерва;
  • анализ нервных волокон – замеры слоя осуществляются разными способами;
  • пахиметрия – определение толщины роговицы, показывающее степень поражения глазных структур и определяющее какими методами следует проводить лечение глаукомы.

Особенности лечения

Диагностированная детская глаукома является основанием для диспансерного наблюдения, в ходе которого назначается лечение и проводится реабилитация ребенка, имевшего длительное ухудшение зрения.

Консервативное лечение является дополнительной формой помощи ребенку с врожденной глаукомой или проводится в целях приостановки процесса разрушения зрительного нерва при невозможности проведения операции по общему состоянию ребенка (наличие других патологий включая врожденные). В большинстве случаев ребенку, у которого обнаружена врожденная глаукома, назначается хирургическое лечение, выполняемое разными методами:

  • трабекулотомия (при значительном помутнении роговицы рассекается трабекула через разрез склеры);
  • гониотомия (проводится на начальных стадиях поражения, трабекула рассекается через роговицу);
  • трабекулэктомия (часть трабекулы удаляют через разрез в склере, что позволяет сформировать пути оттока жидкости под конъюнктиву).

PoGlazam.ru

Добавить комментарий

*